Μυασθένεια gravis: Πότε έχει θέση η θυμεκτομή για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς;

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα, η διέγερσή τους από τους νευρώνες να είναι αναποτελεσματική, η σύσπασή τους να έχει μειωμένη ισχύ και αυτό να εκδηλώνεται ως μυϊκή αδυναμία και κόπωση. Μεταξύ των υπεύθυνων αντισωμάτων, αυτά έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης στην επιφάνεια των μυϊκών κυττάρων, είναι παρόντα στην πλειονότητα των ασθενών με μυασθένεια gravis, ενώ στις περισσότερες περιπτώσεις η θέση παραγωγής τους είναι ο θυμός αδένας. Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη συγκεκριμένη χρόνια πάθηση αλλά και τους σύγχρονους τρόπους αντιμετώπισής της, μας δίνει ο έμπειρος θωρακοχειρούργος Λεβόν Τουφεκτζιάν.

Ποιος είναι ο ρόλος του θύμου αδένα στην παθογένεση της μυασθένειας gravis;

Ο θύμος αδένας βρίσκεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, ανάμεσα στο στέρνο και την καρδιά, ενώ αποτελεί όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος των παιδιών. Κατά την εφηβεία και την πρώιμη ενήλικη ζωή, σταδιακά υποστρέφεται και αντικαθίσταται από κυτταρολιπώδη ιστό. Ο θύμος αδένας διαδραματίζει πρωταρχικό ρόλο στην παθογένεση της μυασθένειας gravis, η οποία οφείλεται στα αντισώματα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης. Στις περιπτώσεις αυτές, ο θύμος αδένας εμφανίζει μορφολογικά υπερτροφία, ενώ συνήθως παρουσιάζεται στους νεότερους ασθενείς με μυασθένεια. Αρκετές φορές, επίσης, η μυασθένεια μπορεί να συνυπάρχει με το θύμωμα, το οποίο αποτελεί νεοπλασία του θύμου αδένα. Ακριβώς για αυτό, όλοι οι ασθενείς με νέα διάγνωση μυασθένειας gravis θα πρέπει να ελέγχονται για την παρουσία θυμώματος, πραγματοποιώντας μία αξονική τομογραφία θώρακος.

Είναι εφικτή η αντιμετώπιση της μυασθένειας gravis με φαρμακευτική αγωγή;

Η φαρμακευτική αντιμετώπιση της μυασθένειας gravis ποικίλει. Μπορεί να περιλαμβάνει χορήγηση παραγόντων, οι οποίοι σκοπό έχουν τη συμπωματική ανακούφιση του ασθενούς, ανοσοκατασταλτικές θεραπείες στις περιπτώσεις γενικευμένων, σοβαρών συμπτωμάτων τα οποία επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς, καθώς και θεραπείες, όπως η πλασμαφαίρεση ή η ενδοφλέβιος ανοσοσφαιρίνη, για εξάρσεις της νόσου, οι οποίες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή του ασθενούς. Ο κοινός παρονομαστής στις περιπτώσεις αυτές, είναι πως η ύφεση των συμπτωμάτων της νόσου στο σημείο να διακοπεί η φαρμακευτική αγωγή είναι σπάνια. Ακόμα και στις περιπτώσεις που αυτό επιτυγχάνεται, πολύ συχνά παρατηρείται υποτροπή των συμπτωμάτων.

Σε ποιες περιπτώσεις συνιστάται η θεραπευτική θυμεκτομή για την αντιμετώπιση της μυασθένειας gravis;

Η θεραπευτική θυμεκτομή ενδείκνυται για τους ασθενείς στους οποίους η μυασθένεια gravis συνυπάρχει με το θύμωμα. Στις περιπτώσεις αυτές, σκοπός της θυμεκτομής είναι πρωτίστως ογκολογικός, δηλαδή η εκτομή του νεοπλάσματος που εξελίσσεται και δυνητικά μεθίσταται, ενώ δευτερευόντως αποσκοπεί στον έλεγχο της μυασθένειας. Για τους ασθενείς με μυασθένεια χωρίς θύμωμα, η θυμεκτομή προτείνεται ως θεραπεία στις περιπτώσεις με γενικευμένη νόσο, η οποία οφείλεται στην παρουσία αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης.

Οι στόχοι της θυμεκτομής για τους συγκεκριμένους ασθενείς είναι η αύξηση της πιθανότητας ύφεσης της νόσου ή η βελτίωση των συμπτωμάτων, η ελάττωση ή και η διακοπή της ανοσοκατασταλτικής αγωγής, η αποφυγή των παρενεργειών της και τελικά, η βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Σύμφωνα με τις υπάρχουσες μελέτες, οι στόχοι αυτοί είναι πιθανότερο να επιτευχθούν στους νεότερους ασθενείς, ειδικότερα στις περιπτώσεις πρόσφατης έναρξης της νόσου. Για αυτόν τον λόγο, η θυμεκτομή συνιστάται στις περιπτώσεις των ασθενών που βρίσκονται στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή και εμφανίζουν γενικευμένη νόσο, η οποία οφείλεται σε αντισώματα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης.

Για τους μεγαλύτερους ηλικιακά ασθενείς, η θυμεκτομή αποτελεί θεραπευτική επιλογή για τη μυασθένεια gravis, όμως παρουσιάζει μειωμένη αποτελεσματικότητα. Παρότι για τους ασθενείς με περιορισμένη οφθαλμική νόσο, η θυμεκτομή δεν αποτελεί την πρώτη θεραπευτική επιλογή, συχνά πραγματοποιείται για να περιορίσει την πιθανότητα εξέλιξής της σε γενικευμένη νόσο. Τέλος, για τους ασθενείς που η μυασθένεια οφείλεται στην παρουσία άλλων αντισωμάτων, εκτός αυτών που βρίσκονται έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης, καθώς και για αυτούς στους οποίους δεν ανιχνεύονται καθόλου αντισώματα, δηλαδή τους οροαρνητικούς, η θυμεκτομή δεν φαίνεται να προσφέρει κάποιο όφελος.

Ελάχιστα επεμβατική θυμεκτομή και τα οφέλη της τεχνικής

Η εξέλιξη των ελάχιστα επεμβατικών τεχνικών, δηλαδή της θωρακοσκοπικής και της ρομποτικής, επιτρέπει την πραγματοποίηση της θυμεκτομής χωρίς στερνοτομή, η οποία παλαιότερα ήταν απαραίτητη. Ως εκ τούτου, για τους ασθενείς με μυασθένεια gravis, η θυμεκτομή που παλαιότερα ήταν μία χειρουργική επέμβαση με σημαντική νοσηρότητα πλέον, όταν πραγματοποιείται ενδοσκοπικά, ακολουθείται από ταχεία και ομαλή ανάρρωση, σημαντικά μικρότερη ένταση του μετεγχειρητικού πόνου, συντομότερη παραμονή του ασθενούς στο νοσοκομείο και φυσικά, ταχύτερη επάνοδο στην καθημερινότητα. Συνήθως, τα αποτελέσματα της θυμεκτομής στα συμπτώματα της μυασθένειας gravis γίνονται αντιληπτά αρκετές εβδομάδες μετά. Οι περισσότεροι ασθενείς δε, αναφέρουν σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων και μείωση της φαρμακευτικής αγωγής, έως και πλήρη ύφεση της νόσου.