Οι Φούγκεϊτς του Κεντάκι - Η ζοφερή παράδοση αιμομιξίας μιας οικογένειας που γέννησε μπλε παιδιά

Μια αγροτική οικογένεια του Κεντάκι, γνωστή ως οι Φούγκεϊτς, ζούσε σε μια πολύ απομακρυσμένη, αγροτική περιοχή, όπου η αιμομιξία είχε γίνει ευρέως διαδεδομένη λόγω της έλλειψης ξένων.

Η κοινότητα ξεκίνησε από τον Μάρτον Φούγκεϊτ, ο οποίος μετανάστευσε στις ΗΠΑ από τη Γαλλία γύρω στο 1820. Εγκαταστάθηκε στο Τράμπλσομ Κρικ του Κεντάκι. Πιστεύεται ότι ο Μάρτιν γεννήθηκε με μπλε δέρμα, και οι γονείς του ήταν τόσο τρομοκρατημένοι που τον εγκατέλειψαν σε ένα ορφανοτροφείο.

Στο Κεντάκι, ο Μάρτιν γνώρισε και παντρεύτηκε την Ελίζαμπεθ Σμιθ, η οποία, παραδόξως, ήταν φορέας του υπολειπόμενου γονιδίου για την ίδια, εξαιρετικά σπάνια πάθηση. Απέκτησαν επτά παιδιά, τέσσερα από τα οποία ήταν μπλε, σύμφωνα με το History Extra.

Μεταξύ των παιδιών του Μάρτιν και της Ελίζαμπεθ, ο Ζαχαρίας παντρεύτηκε τη θεία του, ενώ ένας άλλος γιος παντρεύτηκε μια στενή ξαδέλφη του. Μια γυναίκα, η Λούνα Φούγκεϊτ, περιγράφηκε με τον περίφημο χαρακτηρισμό ότι ήταν «ολόκληρη μπλε» με χείλη «σκοτεινά σαν μώλωπας».

Το μικροσκοπικό χωριουδάκι δεν είχε δρόμους που να το συνδέουν με τον έξω κόσμο και εκεί ζούσαν μόλις άλλες 4 οικογένειες — οι Κομπς, οι Ρίτσι, οι Σμιθ και οι Στέισι. Αυτή η απομόνωση οδήγησε σε γενιές ενδογαμίας, πράγμα που σημαίνει ότι η σπάνια ασθένεια δημιούργησε γενιές «μπλε» ανθρώπων.

Η Λούνα παντρεύτηκε τον Τζον Στέισι στα τέλη του 19ου αιώνα, και το ζευγάρι απέκτησε 13 παιδιά. Παραδόξως, τα παιδιά ήταν υγιή, εκτός από το χαρακτηριστικό μπλε χρώμα του δέρματός τους – παρά τους πιθανούς κινδύνους της μεθαιμοσφαιριναιμίας, όπως αναπτυξιακές διαταραχές και επιληπτικές κρίσεις.

Μόνο τη δεκαετία του 1960 ο αιματολόγος Μάντισον Κάουιν κατάφερε τελικά να λύσει το μυστήριο του ασυνήθιστου χρώματος του δέρματος των Φούγκεϊτ.

Ο γιατρός του Πανεπιστημίου του Κεντάκι διαπίστωσε ότι έπασχαν από μεθαιμοσφαιριναιμία – μια σπάνια πάθηση που συνήθως κληρονομείται, αλλά μπορεί επίσης να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα ή έκθεση σε χημικές ουσίες. Προκαλεί την παραγωγή ανώμαλα υψηλών επιπέδων μεθαιμοσφαιρίνης, μιας μορφής αιμοσφαιρίνης. Το αποτέλεσμα είναι πολύ σκούρο, μπλε αίμα που διαφαίνεται μέσα από το δέρμα.

Ο Δρ. Κάουιν προσπάθησε να χορηγήσει σε ορισμένα μέλη της οικογένειας μια μπλε χρωστική ουσία που ονομάζεται μεθυλένιο, υποψιαζόμενος ότι τους έλειπε ένα ζωτικό ένζυμο. Αν και αυτό εξάλειψε προσωρινά το μπλε χρώμα τους για αρκετές ημέρες, το δέρμα τους τελικά επανήλθε στην αρχική του απόχρωση. Στη συνέχεια, συνέστησε στην οικογένεια να λαμβάνει καθημερινά δισκία για τη διαχείριση της ασυνήθιστης χροιάς τους.

Η πάθηση έγινε ευρέως γνωστή στο κοινό το 1975, όταν ο Μπέντζαμιν Στέισι γεννήθηκε με δέρμα «μπλε σαν τη λίμνη Louise», όπως ανέφερε το ABC News.

Μεταφέρθηκε εσπευσμένα στο Ιατρικό Κέντρο του Πανεπιστημίου του Κεντάκι λίγες ώρες μετά τη γέννησή του για μετάγγιση αίματος — μέχρι που η γιαγιά του μωρού παρατήρησε ότι έμοιαζε με τους Φούγκεϊτ του Τράμπλσοουμ Κρικ. Στη συνέχεια αποκαλύφθηκε ότι η προγιαγιά του ήταν η Λούνα Φούγκεϊτ — η οποία περιγράφεται ως η «πιο μπλε» γυναίκα που έχει δει ποτέ κανείς.

Ένα επιζών μέλος της οικογένειας Φούγκεϊτ δήλωσε στη DailyMail ότι η πάθηση εξακολουθεί να είναι διαδεδομένη στην οικογένειά τους μέχρι και σήμερα.

Ο 69χρονος Γκάρι, απόγονος του Μάρτιν, πάσχει από μεθαιμοσφαιριναιμία, αν και σύμφωνα με τη σύζυγό του δεν είναι τόσο έντονη όσο στους προγόνους του, σε συνθήκες χαμηλού φωτισμού, «το χρώμα του δέρματός του είναι μπλε-μοβ» και γίνεται όλο και πιο εμφανές καθώς μεγαλώνει.

Το ζευγάρι αποκάλυψε ότι ο γιος τους γεννήθηκε με την ίδια πάθηση, αλλά, σύμφωνα με πληροφορίες, την ξεπέρασε μέχρι την ηλικία των πέντε ετών. Ομοίως, η κόρη τους φαίνεται να επηρεάστηκε μόνο για λίγους μήνες.