Τι είναι το Σύνδρομο PFAPA και τι πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς;

H Δρ. Μαριαλένα Κυριακάκου, παιδίατρος, συμβουλεύει.

Πρόκειται για ένα σύνδρομο του οποίου ο μηχανισμός παθοφυσιολογίας και παθογένεσης είναι άγνωστος. Στην πλειοψηφία των επιστημονικών μελετών που έχουν πραγματοποιηθεί προτείνεται ως επικρατέστερος μηχανισμός μία φλεγμονώδης αντίδραση αυτοάνοσου τύπου.

Eμφανίζεται ένας περιοδικός πυρετός ανά 3-8 εβδομάδες, ο οποίος διαρκεί περίπου 5 μέρες ενώ συνοδεύεται κάθε φορά με εμφάνιση ενός από τα παρακάτω συμπτώματα: αφθώδους στοματίτιδας, φαρυγγίτιδας ή τραχηλικής λεμφαδενίτιδας.

Ωστόσο, προκειμένου να υπάρξει σωστή διάγνωση του συνδρόμου θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες παθήσεις όπως η κυκλική ουδετεροπενία, η υπογαμμασφαιριναιμία και η στρεπτοκοκκική φαρυγγοααμυγδαλίτιδα. Επιπλέον, θα πρέπει να σημειωθεί πως ένα παιδί που πάσχει από PFAPA έχει φυσιολογική ανάπτυξη και άριστη σωματική κατάσταση, παρόλο αυτά σε μία εξέταση αίματος εντοπίζονται αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάρκεια των εμπύρετων επεισοδίων και αυξημένη τιμή CRP.

Παρόλο που η εμφάνιση του συνδρόμου μπορεί να ταλαιπωρήσει για 3-4 χρόνια τόσο το παιδί όσο και τους γονείς, το ενθαρρυντικό στοιχείο είναι πως στην πλειοψηφία των περιπτώσεων το σύνδρομο σταματά την εμφάνισή του μετά την ηλικία των 5 ετών.

Αντιμετώπιση συνδρόμου PFAPA

Το κενό που υπάρχει στην κατανόηση του μηχανισμού αυτής της διαταραχής, οδηγεί σημαντικό κενό και στον τρόπο αντιμετώπισής της. Σε περίπτωση που ο παιδίατρος κρίνει πως είναι πολύ πιθανό το παιδί να πάσχει από PFAPA συστήνει την εφάπαξ χορήγηση δεξαμεθαζόνης ή πρεδνιζόνης, καθώς έτσι αντιμετωπίζεται ο πυρετός εντός λίγων ωρών και το επεισόδιο διακόπτεται άμεσα. Αξίζει να σημειωθεί πως όλη αυτή η διαδικασία αποτελεί και ένα διαγνωστικό έλεγχο, ενώ είναι πιθανό τα επόμενα επεισόδια που θα ακολουθήσουν να είναι πιο ήπια σε συμπτώματα. Η χειρουργική επέμβαση αμυγδαλεκτομής με ή χωρίς σύγχρονη αδενοτομή, μπορεί να οδηγήσει σε απόλυτη διακοπή της εμφάνισης του συνδρόμου, συνίσταται ωστόσο αφότου έχει δοκιμαστεί η χορήγηση κορτικοστεροειδών.